Manual de exames

von Willebrand, teste do DDAVP para doença de, sangue total

Outros nomes: von Willebrand, teste do DDAVP p/doença de, Teste do DDAVP p/doença de von Willebrand

Este exame precisa ser agendado

Orientações necessárias

Após dieta leve, o jejum não é necessário. Caso contrário, sugere-se jejum de três horas.
- Este teste é realizado somente com solicitação médica, em clientes a partir de 5 anos de idade.
- O exame consiste em uma prova na qual é coletado sangue antes e uma hora após a infusão endovenosa de desmopressina (DDAVP).
- A duração da prova é de uma hora.
- O Fleury não realiza este exame em gestantes.
- O cliente deve informar todos os medicamentos utilizados nos últimos sete dias.

- Contraindicações:
Processos Infecciosos, sejam virais, bacterianos e fúngicos.

Processamento e adequação da amostra

Amostra hemolisada: consultar a régua de hemólise (vide ITR-.DIS-00059)

Procedimento para amostra hemolisada:
Comparar a amostra hemolisada com a régua de hemólise para checar o índice hemolítico seguindo as orientações abaixo:
* Amostra com índice hemolítico até 30 mg/dL - liberar resultado sem nota
*Amostra com índice hemolítico de 40 a 200 mg/dL: liberar resultado com nota
* Amostra com índice hemolítico maior que 200 mg/dL: solicitar nova coleta

Pré infusão de DDAVP
Verificar:
. se o material foi colhido em tubo correto
. a presença de coágulo invertendo gentilmente o tubo. Se houver coágulo, recusar o material
. se o volume do sangue + o de anticoagulante atingiu 90% ou mais do tubo
. manter o tubo tampado para não alterar o pH

- TTPA, FATOR8, RISTOCO,VWFAG:
Preparo do plasma pobre em plaquetas
- Em no MÁXIMO até 3 horas após a coleta, centrifugar o sangue em temperatura ambiente ou a 18 ° C, por 15 minutos a 2200 g.

- Identificar 4 tubos plásticos de 4,0 mL com a etiqueta do paciente
- Separar o plasma cuidadosamente, com pipeta plástica, sem tocar a camada que contém as plaquetas
- Colocar no respectivo tubo e tampar.
- Volume mínimo de plasma a ser enviado para cada teste: 2,0 mL
- Enviar imediatamente à seção, envolto em gelo seco

Pós infusão de DDAVP
Verificar:
. se o material foi colhido em tubo correto
. a presença de coágulo invertendo gentilmente o tubo. Se houver coágulo, recusar o material
. se o volume do sangue + o de anticoagulante atingiu 90 % ou mais do tubo
. manter o tubo tampado para não alterar o pH

- TTPA, FATOR8, RISTOCO,VWFAG:
Preparo do plasma pobre em plaquetas
-Em no MÁXIMO até 3 horas após a coleta, centrifugar o sangue em temperatura ambiente ou a 18 ° C, por 15 minutos a 2200 g.

- Identificar 4 tubos plásticos de 4,0 mL com a etiqueta do paciente
- Separar o plasma cuidadosamente, com pipeta plástica, sem tocar a camada que contém as plaquetas
- Colocar no respectivo tubo e tampar.
- Volume mínimo de plasma a ser enviado para cada teste: 2,0 mL
- Enviar imediatamente à seção, envolto em gelo seco

Nota: ao manipular os materiais tomar o cuidado de diferenciar sempre as amostras pré e pós infusão de DDAVP. ATENÇÃO: É necessária a identificação das amostras de acordo com os tempos de coleta: Basal e 1 hora.

Método

TTPA:
Método coagulométrico

FATOR8:
Teste funcional quantitativo de único estágio baseado no TTPA, utilizando plasma comercial deficiente em fator VIII. Curva de calibração realizada com padrão comercial calibrado contra referência internacional.

ATIVIDADE DO COFATOR DA RISTOCETINA:
Plaquetas normais, livres de vWF plasmático, lavadas e fixadas em formalina, são incubadas com ristocetina e depois adicionadas à diluições seriadas do plasma do paciente, para a avaliação da "aglutinação" plaquetária.

ANTÍGENO DO FATOR DE VON WILLEBRAND:
Imunoturbidimétrico.

Valor de referência

TTPA:
Crianças até 17 anos e 11 meses: 22,3 segundos a 35,7 segundos / relação TTPA amostra/TTPA controle: 0,80 a 1,28

Para adultos a partir de 18 anos: 25,4 segundos a 33,4 segundos / relação TTPA amostra/TTPA controle: 0,91 a 1,20

Ref: Toulon P, Berruyer M, Brionne-François M, et al. Age dependency for coagulation parameters in paediatric populations. Results of a multicentre study aimed at defining the age-specific reference ranges. Thromb Haemost. 2016 Jul 4;116(1):9-16. doi: 10.1160/TH15-12-0964. Epub 2016 Mar 17

FATOR 8:
60% a 150% de atividade de fator VIII.
(100% de atividade corresponde a 1 U de fator VIII/mL).

ATIVIDADE DO COFATOR DA RISTOCETINA:
56% a 187%.

ANTÍGENO DO FATOR DE VON WILLEBRAND:
50% a 160%.

Interpretação e comentários

O DDAVP (1-deamino-8-D-arginina vasopressina, ou desmopressina) é um análogo sintético do hormônio antidiurético que, quando administrado a pacientes com doença de von Willebrand (DvW) do tipo 1 e hemofilia A leve, resulta em aumento dos níveis de fator VIII e fator de von Willebrand (vWF).
- Considera-se responsivo ao DDAVP o indivíduo que apresenta nível plasmático de fator VIII e de atividade do cofator de ristocetina, uma hora após a infusão, pelo menos três vezes acima do valor basal. Além disso, os dois valores precisam atingir no mínimo o valor de 30% para que a resposta seja considerada favorável. Geralmente pacientes com DvW responsivos ao DDAVP apresentam aumento do nível plasmático do antígeno do fator de von Willebrand, acompanhado do aumento do nível de atividade do cofator de ristocetina. Pacientes com DVW tipo 1C (Vicenza) podem revelar decréscimo >30% em relação ao valor obtido após 1 hora da infusão do DDAVP, em função da elevada depuração do FVW.

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